Bodite previdni: cistična fibroza! Siptomy, diagnoza in zdravljenje cistične fibroze pri otrocih

Cistična fibroza nanaša na skupino skupnih prirojene bolezni, pri katerih so kakovosti življenja in trajanje neposredno odvisna od pravočasnega diagnosticiranja in stalno aktivno zdravljenje. Zato je zelo pomembno, da starši imajo idejo o njenih glavnih kliničnih manifestacij.

Kaj je cistična fibroza

Cistična fibroza, ali kronična cistična (cistična) fibroza - huda dedna bolezen, pri kateri moteno delovanje vseh žlez, ki proizvajajo različne vrste skrivnost. Kot rezultat, počasi, a vztrajno, razvija poraz vseh organov, zlasti gastrointestinalne in Bronhopulmonalne sistema.

Debele, debele, viskozne sluz bronhialno žleze in zmanjšuje nato maši bronhialne lumnov, zapolnjuje mehurčke, ki povzroča tudi med zdravljenjem s pogosto pljučnico, bronhitis, progresivno odpoved dihanja.

Kršitev fizikalno-kemijske lastnosti skrivnosti prebavne žleze skozi prebavila vodi k hudim pomanjkanjem encima, in nastanek cist trebušne slinavke. Kot rezultat, bolnik nima polne prebavljajo hrano, postopoma razvije hudo distrofija.

Zaradi povečanega izpusta s tajnim znojnic natrijevih in klorovih ionov je označen dehidracijo in zato bolj kondenzacija odvajanje izločanja žlez, akumulacija pa v izločanja vodi, blokada razvoja ciste in rast brazgotine (skleroza). To nadalje zmanjšuje delovanje vseh organov.

Klinične manifestacije cistično fibrozo

1. Od dihal: je še vedno otrok, kompulzivna suh kašelj, raste v mokro, suho in s piskanje drugačno sondirnih razpoke. Za otroke, ki imajo pljučna bolezen prevladuje na klinične slike bolezni, označen s tem, multipla visoko obstruktivnega bronhitisa in periodično pljučnice v prvem letu življenja. Dobesedno vsak akutna virusna okužba, povezana s pljučnimi zapleti zaradi odpovedi dihal.

Postopoma se pojavi in ​​povečuje sodelovanje pomožnih mišic (medrebrne, vrat, sprednjo trebušno steno) med vdiha in izdiha, preostali v mirovanju. Oviranje z debelimi sluz bronhijev vodi k oblikovanju regije pererazdutyh svetlobe, izmenično z rezinami spanjem vsebuje vezno tkivo in niso sodelovale v zameno plina. Kot rezultat, kisik stradanje bolnik ne more prenašati starosti vadbo, utrudi zlahka.

Glede na hiter razvoj kronične adenoiditis, tonzilitis, sinusitis polypous.

2. Na delu prebavnega sistema: v dveh od petih bolnikov z črevesne obliki cistično fibrozo otrok izhaja že v neonatalnem obdobju, kot je v drugi ali tretji dan življenja mekonija ileusa. Viskozna prvotna stol povzroči napenjanje v črevesju, bruhanje in bruhanje, večjo zastrupitve in dehidracija, napihnjenost trebuha. V nekaterih primerih je nevarnost na debelem črevesu preloma (perforacije) ali pristopu peritonitis otroci potrebujejo zasilno kirurško oskrbo.

Zaradi večje viskoznosti sline pri bolnikih, ki so suhost ust in ustne sluznice, težave pri požiranju. Otrok uporablja veliko tekočine.

Pomanjkanje prebavnih encimov prebavil pri otrocih so zdravju, lahko sum samo z nestabilno stol. Zaprtje se izmenično z obilico pogostimi blato, vedno s povečano odvajanje plinov. Po uvedbi dopolnilnih živil in postopnega prehoda na vrsti "za odrasle" kliničnih simptomov hrane postanejo bolj izrazite. To je redka maščobne blato, smrdljiv plin, napenjanje, pomanjkanje telesne mase na ozadju obilno oskrbo kakovosti, stalno zmanjševanje apetita.

Težko izkašljevanje viskoznih prebavnih izločki iz trebušne slinavke povzroča njeno cistično sklerozo, ki moti prebavo maščob iz prehrane, in v nekaterih primerih vodi v razvoj sladkorne bolezni.

Nizka stopnja sproščanja debele žolča je vzrok nastanka calculous holecistitis, povečanja velikosti jeter in cirozo jeter.

3. kože: tipičen znak cistično fibrozo - zelo slan znoj zaradi povečane vsebnosti natrijevih in klorovih ionov. Hitro razvija multi-vitamin in beljakovin distrofija pojavijo sivo bledica, letargija, in suho kožo. Kot pravilo, jasno viden vzorec podkožno krvnih žil.

Odvisno od prevladujoči izgubo vseh organov v klinične slike bolezni, lahko cistična fibroza pojavijo kot črevesnih, pljučna ali mešane oblike mekonealnoy ileus izbrisanih (slabo izražena) in atipičnih oblikah. Ampak v vseh primerih diagnosticiran s patoloških sprememb v telesu.

Kako je diagnoza cistično fibrozo

Pri dojenčkih je študiral suho kapljico krvi na kvantitativno vsebine v njem imunoreaktivnih tripsina. S to metodo se le izbor izvede za ugotavljanje tveganja za cistično fibrozo. Če ponovnega pregleda izkaže pozitiven, otrok naredi test znoj.

Test znoj, opraviti vsaj trikrat, da se potrdi visoko vsebnost klora in natrijevih ionov v znoj potegnitev.

Značilne za cistično fibrozo velja visoka vsebnost maščob in maščobnih kislin v coprogram.

Molekularna genetika testiranje plodovnice v času po 18. tednu nosečnosti, je 96% točna.

zdravljenje cistične fibroze

Do sedaj, ne obstajajo metode za popolno zdravljenje te hude bolezni. Uporabite paleto dejavnosti, zavira napredovanje patološkega procesa in izboljša bolnikovo počutje. Bodite prepričani, da velja:

  • vibracijski masažo prsnega koša in dihalnimi vajami za izboljšanje odvajanja gosto sluz;
  • zdravila, ki zmanjšujejo sluzi viskoznost in omogočijo njegovo odstranitev. Ta tripsin, acetilcistein, soda, zelenjave in sintetične ekspektoransi z vdihavanjem in zaužitjem;
  • kisika pri vdihavanju pri razvoju pljučne bolezni
  • prehrana z visoko vsebnostjo visoko kvalitetnih živalskih in rastlinskih beljakovin in soli z zmanjšano vsebnostjo maščob, prebavljivih izdelkov težkih, ogljikovih hidratov;
  • kronična uporaba velikih odmerkov prebavnih encimov pod nadzorom coprogram kadar je to mogoče doseči normalizacijo prebavnega delovanje prebavil;
  • Terapija se pridružijo simptome različnih organov.

zapletov cistično fibrozo

  • Akutni peritonitis zaradi zamahu črevesne stene.
  • Pogosto se pljučnica ognojki v pljučih.
  • Deformacija terminalnih falang tipa "krač."
  • Skupaj težka distrofija zamudo telesni razvoj.
  • Zaradi kisika lakote - stalno astenična sindrom, zmanjšano delovanje šole, upočasnjuje razvoj miselnih procesov in spomin.
  • Progressive pljučne bolezni srca.
  • sindrom holestaza (srbenje, ikteričnih obarvanje kože).
  • Fibroza in ciroza jeter s portala razvojem hipertenzije sindroma.
  • Smrt v zgodnjem otroštvu in majhne otroke proti ozadju srčne dekompenzacije, hudo pljučno hipoksije, hude pljučnice, jetrne fibroze, hudo pomanjkanje raka trebušne slinavke funkcije in izčrpanosti. Trajanje življenja bolnikov v Rusiji redko presega 30 let.

Razširjenost cistično fibrozo

Vsak dvajseti prebivalec planeta je heterozigotna nosilec genov, odgovornih za nastanek cistične fibroze. To pomeni, da so zdravi, brez patoloških sprememb pride v telesu. Bolezen se razvija le, če oba starša prenese na napako otrok dednega materiala. Verjetnost rojstva homozigotno nosilcev genov za cistično fibrozo, je 25%, kar je z vidika znanosti genetike velja za zelo visoko tveganje. Kot rezultat, v državah, kjer je uvedla stalno presejalne novorojenčkih in dojenčkih prvem letu življenja, je bolezen, registriranih v vseh družbenih slojih na 1: 2000 otrok.

Teoretično, v družinah, kjer je bolnik s cistično fibrozo, 75% sorodnikov lahko heterozigotnih prevozniki nenormalnih genov. Zato je v takih primerih, ki jih je treba zelo pazljivo pristopiti k vprašanju ustvarjanje družine, načrtovanje potomcev, genetski pregled v zgodnji nosečnosti in kmalu po rojstvu.

Video.

Delite S Svojimi Prijatelji
Prejšnji Članek
Naslednji Članek

Pustite Komentar